Il est souvent impossible d’identifier un événement précis qui marque le début de l’enflure dans un Lymphœdème primaire.

En effet, la cause de cet œdème est normalement une malformation congénitale (malformation présente à la naissance) du système lymphatique. Par contre, l’enflure n’apparaîtra pas nécessairement à la naissance, elle peut se développer dans la première année de vie, mais peut aussi se présenter seulement à l’âge adulte. Parfois, un changement hormonal important comme l’adolescence ou à la ménopause peut le déclencher.

Dans un Lymphœdème primaire, l’enflure est progressive et peut se développer à un membre, mais aussi visage ou au cou. L’œdème est unilatéral la majorité du temps (présent à une seule jambe ou bras). S’il se présente bilatéralement (aux deux jambes ou bras), il est toujours asymétrique, ce qui veut dire qu’un membre sera toujours un peu plus gros que l’autre même si les deux sont affectés. De plus, il est généralement non douloureux et l’enflure commence toujours à l’extrémité distale d’un membre, donc à la main ou au pied. Avec le temps, l’œdème peut toutefois se répandre au reste du membre. Cette condition est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et c’est héréditaire dans certains cas.